细菌性肾上腺血管肉瘤一例

1.发生率资料

征状，男，52岁。B超检查结果断定右边肺上腺占位，性质未知。既往有胆囊动手术世界史。

CT检查：上腹部CT平扫推测右边肺上腺区外一类圆形外阴，大小平均12.4×10.7×10.9 cm，分界线清楚，体积不均匀，外阴破碎见少许结节螺旋状钙化灶，左肺受压拉长。有利于提高扫描外阴实际上排列成轻度不均匀精进，破碎可见迂曲通向的肺部遁，实际上期及推迟期外阴内肺部遁增高（所示1-5）。

所示1 平扫见左肺上腺区外工厂区外外阴，分界线清楚。所示2-4 有利于提高扫描血管壁期外阴破碎排列成小结节螺旋状、絮螺旋状精进，静脉期及推迟期病灶有利于精进，破碎迂曲拓展的肺部遁以后增高。所示5 冠螺旋状位扫描可见左肺受压向拉长。

治疗及病理：术中见右边肺上腺结节螺旋状肿物一个，大小平均13×13×11 cm，重695g，内皮非常简单，切面灰黄灰红实性质中，中央区外可见大片坏死，部分区外近内皮处见金黄似正常肺上腺样许多组织。光镜下外阴内可见衬以内皮细胞的肺部口，管口之间某种程度沟通，内皮细胞怪物性明显，可见钍像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。病理确诊：右边肺上腺肺部肉畸形，未侵及肺上腺被膜（所示6）。

所示6 病理所示片可见衬以内皮细胞的肺部口（HE×40）。

2.讨论

肺部肉畸形（Angiosarcoma）是一种少见的源自肺部内皮细胞的高度恶性，牵涉到于皮肤上、乳腺、腹膜后以及内脏器官，肺脏是最需注意受累的脏器，牵涉到于肺上腺的肺部肉畸形稀有，常规手抄本大多是个案引述，更早由Kareti等引述。目前该病的牵涉到功能尚不一致，长期的淋巴水肿、放射治疗、家族性肺部或者接触四甲、含砷化合物及二氧化铌造遁剂等气态被确信是该病的抑止状况。根据常规手抄本引述情况原发性肺上腺肺部肉畸形好常与60-70岁男同性恋征状，均为无开放性外阴。临床平庸缺乏依赖性，最常见为呕吐及腹部包块，也可平庸为腰围急剧下降、厌食以及发热等。

治疗时可见正常的肺上腺许多组织被外阴挤压于一侧。这样一来征状没有自觉症螺旋状，儿茶酚胺及尿酸激素均在正常适用范围。该病为高变异，恶性相对高，需注意牵涉到许多组织器官浸润及远处集中于，征状HRS差，两年和五年的生存率分别平均为44%、24%。治疗动手术联合化学疗法的治果优于单纯治疗动手术或单纯化学疗法，目前对于化疗的作用尚存在争议。有研究表明遁响该病最重要的HRS状况是原发灶大小，故对该病一时期断定、一时期确诊、一时期治疗尤为重要。

常规手抄本引述多是肺上腺肺部肉畸形的CT视觉，医学遁像的引述相对较少。虽然该病稀有，其视觉平庸尚有一定橘红色。这样一来视觉平庸与手抄本引述基本符合。CT上平庸为腹膜后以工厂区外为主的不均匀外阴，大多外侧患病，分界线清楚，可排列成浸润性发育，体积很大，轴位长径从5 cm-16 cm不等。该中心大面积坏死常见，偶伴发炎、钙化。当肺部肉畸形以囊性成分为主时不需注意与肺上腺区外其它牵涉到囊变的外阴检验，如皮质癌及嗜铬细胞畸形。有利于提高扫描时血管壁期外阴破碎显现出精进，实际上期和推迟期外阴破碎有利于精进、排列成向心性向外阴该中心推进，类似于肺部畸形精进手段，区域内迂曲拓展的肺部遁随时间推迟增高。推迟精进被确信与外阴内网螺旋状伸延的肺部间隙有关，其内充满血液

外阴的区域内精进在常规手抄本引述里近乎均显现出了，这可以作为肺上腺肺部肉畸形的视觉构造，精进手段略有差异，可成环形或片絮螺旋状。医学遁像上T1WI及T2WI均排列成高低混杂接收器，其中T1WI上高接收器、T2WI上低接收器为外阴内发炎。精进手段同CT，外阴破碎显现出推迟精进及拓展的肺部遁。

原发性肺上腺肺部肉畸形要与肺上腺区外其他检验。

①肺上腺皮质癌：源自肺上腺皮质，是肺上腺最常见的原发性恶性。分为开放性及非开放性，征状平庸有呕吐、腹部包块、Cushing综合症（大平均50%显现出）等。需注意牵涉到肺、肺、骨及病变集中于，经常在断定时已到中后期。CT平庸多为小于5 cm的不均匀体积外阴，内有坏死或陈旧性发炎所致的工厂区外区外。20-30%发生率可断定点片螺旋状钙化遁，而肺部肉畸形内的钙化多为肺部口内血栓转化转变成，形螺旋状较皮质癌规整。有利于提高扫描时排列成线状精进，该中心工厂区外区外无精进。精进相对急剧下降缓慢、廓清推迟。

②肺上腺腺畸形：源自肺上腺皮质，分为Cushing腺畸形、Conn腺畸形以及无功能腺畸形。70%的腺畸形细胞膜含有丰富脂质，CT平扫平庸为工厂区外，体积小，直径多小于5 cm，质均，分界线清楚，较少牵涉到钙化、发炎。有研究表明以10HU作为平扫的安全和阈值，其确诊腺畸形的灵敏度为70%，特异度为98%，有利于提高扫描时迅速精进、对比剂快速廓清，此可作为乏脂性腺畸形与肺部肉畸形的检验要点。

③肺上腺嗜铬细胞畸形：肺上腺皮脂腺源自的副神经节，释放儿茶酚胺导致阵发性或经常性心血管和代谢紊乱syndrome。CT上平庸为体积很大的圆形或分叶螺旋状外阴，直径小于3 cm，有非常简单内皮，需注意牵涉到坏死、囊变和发炎，少数可见点螺旋状、弧线螺旋状钙化。嗜铬细胞畸形同属富血供，与肺部肉畸形的精进手段有很大差异，前者有利于提高后明显精进，外阴内工厂区外区外无精进，推迟期外阴体积趋近均匀但体积仍较差。当外阴显现出大适用范围陈旧性发炎时，也可排列成轻度精进。

综上所述，原发性肺上腺肺部肉畸形虽然稀有，但具有一定视觉构造。在断定肺上腺区外以上构造占位时，除了一般常见，应考虑此病的可能。

原始典故：

吴奕君,徐霖.原发性肺上腺肺部肉畸形一例[J].近现代CT和MRI杂志,2019,17(01):149-150.